¿Qué es? Tumor de las células de Schwann
El Schwannoma (o neurinoma) es un tumor benigno que se origina en las células de Schwann, responsables de formar la vaina de mielina que recubre los nervios periféricos y craneales. Representa aproximadamente el 8% de todos los tumores intracraneales. El schwannoma vestibular (neurinoma del acústico) es el subtipo más frecuente (90%), originándose en el nervio vestibulococlear (VIII par craneal) [8].
Los schwannomas son tumores benignos, encapsulados y de crecimiento lento, con transformación maligna extremadamente rara (<0.1%). La mutación del gen NF2 (22q12) es la alteración genética más común en schwannomas esporádicos. En pacientes con neurofibromatosis tipo 2 (NF2), los schwannomas son múltiples y bilaterales (schwannomas vestibulares bilaterales son patognomónicos de NF2). El tratamiento incluye observación, cirugía de resección o radiocirugía (Gamma Knife), dependiendo del tamaño, localización y síntomas [8].
Histología
Patrón de Antoni A: Células fusiformes compactas, en empalizada (cuerpos de Verocay).
Patrón de Antoni B: Áreas laxas, mixoides, menos celulares.
Inmunohistoquímica: Positivo para S-100 (marcador de células de Schwann) [8].
Epidemiología
Pico de incidencia: 40-60 años. Sin predominio de género (1:1). Mayoría esporádicos (90%). Schwannoma vestibular: 1 caso por 100,000 personas/año [8].
Localizaciones y Subtipos
Schwannoma Vestibular
Más frecuente (90%). Nervio vestibulococlear (VIII par). También llamado neurinoma del acústico. Síntomas: hipoacusia, acúfenos, vértigo, mareos [8].
~90%Schwannoma Trigeminal
Nervio trigémino (V par). Síntomas: dolor facial, parestesias, debilidad masticatoria [8].
~5%Schwannoma de Nervios Periféricos
Flexores de extremidades, tronco, cuello. Síntomas: masa palpable, dolor, déficit neurológico [8].
VariableSchwannoma Espinal
Raíces nerviosas espinales (intradurales extramedulares). Síntomas: radiculopatía, mielopatía [8].
VariableNeurofibromatosis tipo 2 (NF2):
Enfermedad autosómica dominante por mutación del gen NF2 (22q12). Criterios diagnósticos: schwannomas vestibulares bilaterales o schwannoma unilateral + familiar de primer grado con NF2. Asociado a meningiomas, ependimomas, cataratas juveniles. Los schwannomas en NF2 son múltiples, más agresivos y de difícil manejo [8].
Diagnóstico RMN, audiometría, biopsia
Pruebas diagnósticas [8]:
- RMN con contraste (gadolinio): Gold standard. Muestra tumor homogéneo, bien delimitado, captación intensa. Schwannoma vestibular: en ángulo pontocerebeloso, con extensión al conducto auditivo interno.
- Audiometría: En schwannoma vestibular, hipoacusia neurosensorial unilateral, pérdida de discriminación del habla.
- Potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC): Anormal en schwannoma vestibular.
- Biopsia / Resección quirúrgica: Confirmación histológica. Inmunohistoquímica S-100 positivo.
- Estudio genético: En pacientes jóvenes o con schwannomas múltiples, estudio de NF2 [1].
| Hallazgo | Schwannoma | Meningioma | Neurofibroma | |||
|---|---|---|---|---|---|---|
| Localización | Nervios periféricos/craneales | Aracnoides (frecuente parasagital) | Nervios periféricos | |||
| RMN captación | Homogénea, intensa | Dural, cola dural 十八章 | Inmunohistoquímica | S-100 positivo | EMA positivo | S-100 positivo |
Tratamiento Actualizado 2025-2026
Opciones terapéuticas [8]:
Observación
Indicada en tumores pequeños (<1.5-2 cm), asintomáticos o en pacientes mayores. RMN anual para evaluar crecimiento [8].
VigilanciaCirugía de resección
Indicada en tumores grandes (>2.5-3 cm), con efecto masa, síntomas progresivos. Objetivo: preservación de la función nerviosa. Abordaje retrosigmoideo, translaberíntico o medio [8].
CurativaRadiocirugía (Gamma Knife / CyberKnife)
Indicada en tumores <3 cm, en crecimiento o sintomáticos, en pacientes no candidatos a cirugía. Control tumoral 90-95% a 5-10 años. Preserva la audición en 50-70% [1].
No invasivoBevacizumab
En schwannomas asociados a NF2. Anti-VEGF, reduce tamaño y mejora audición en algunos casos [1].
Factores que influyen en la decisión terapéutica:
• Tamaño: <1.5 cm → observación/radiocirugía; >2.5-3 cm → cirugía.
• Crecimiento: Tumores en crecimiento (evidencia en RMN seriadas).
• Síntomas: Hipoacusia progresiva, síntomas compresivos.
• Edad y comorbilidades: Pacientes mayores → observación o radiocirugía.
• NF2: Manejo multidisciplinario, conservador [8].
Pronóstico y Seguimiento Excelente en tumores benignos
Factores pronósticos [8]:
- Tamaño tumoral: Tumores pequeños mejor pronóstico.
- Localización: Schwannomas espinales tienen buen pronóstico quirúrgico.
- NF2: Peor pronóstico, mayor tasa de recurrencia.
- Resección completa: R0 asociada a curación.
Seguimiento recomendado [9]:
- Observación (tumores pequeños): RMN anual.
- Post-cirugía o radiocirugía: RMN a los 6 meses, luego anual durante 5 años, luego cada 2-3 años.
- Evaluación auditiva: Audiometría anual en schwannoma vestibular.
- Asesoramiento genético: En pacientes con NF2 o schwannomas múltiples [9].
Preguntas Frecuentes
¿Cuáles son los síntomas del schwannoma vestibular (neurinoma del acústico)?
Los síntomas más comunes son: hipoacusia neurosensorial unilateral (pérdida de audición progresiva en un oído), acúfenos (zumbido en el oído), vértigo o mareos, sensación de plenitud ótica. Con el crecimiento del tumor pueden aparecer síntomas compresivos: parestesias faciales (por compresión del trigémino), debilidad facial (por compresión del facial), cefalea, ataxia (por compresión del cerebelo) [8].
¿Qué es la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) y cómo se relaciona?
La neurofibromatosis tipo 2 (NF2) es una enfermedad autosómica dominante causada por mutación del gen supresor tumoral NF2 (22q12). Se caracteriza por el desarrollo de schwannomas vestibulares bilaterales (patognomónicos), así como otros tumores del SNC (meningiomas, ependimomas). Los pacientes con NF2 desarrollan schwannomas a edades más tempranas, son múltiples y más agresivos, con mayor tasa de recurrencia. El manejo es multidisciplinario y más conservador [8].
¿Qué opciones de tratamiento existen para el schwannoma?
Las opciones incluyen: Observación (tumores pequeños, asintomáticos, en pacientes mayores), Cirugía de resección (tumores grandes, con efecto masa o síntomas progresivos), Radiocirugía (Gamma Knife, CyberKnife) (tumores <3 cm, en crecimiento, en pacientes no candidatos a cirugía, con control tumoral >90% a 5-10 años). La elección depende del tamaño, localización, síntomas, edad y comorbilidades. En NF2, se prefiere manejo conservador y radiocirugía [1][8].
¿Cuál es el pronóstico del schwannoma?
El pronóstico es excelente ya que es un tumor benigno. La cirugía completa (resección R0) es curativa. La radiocirugía logra control tumoral en 90-95% a 5-10 años. La recurrencia es rara (<5% con resección completa). En NF2, la tasa de recurrencia es mayor y el manejo es más complejo. La preservación de la audición es mejor con radiocirugía (50-70%) que con cirugía (30-50%) [8].
¿Qué seguimiento necesito después del tratamiento?
El seguimiento es prolongado. Observación: RMN anual. Post-cirugía o radiocirugía: RMN a los 6 meses, luego anual durante 5 años, luego cada 2-3 años. Se debe realizar audiometría anual en schwannoma vestibular. En pacientes con NF2, el seguimiento es más intensivo (RMN cada 6-12 meses). El asesoramiento genético está indicado en NF2 o schwannomas múltiples [9].
¿Cuál es la diferencia entre schwannoma y neurofibroma?
Ambos son tumores de nervios periféricos pero tienen diferencias: Schwannoma: tumor encapsulado que crece excéntricamente al nervio, comprime las fibras nerviosas (preserva función), S-100 positivo, asociado a NF2. Neurofibroma: tumor no encapsulado que crece dentro del nervio, entrelazado con las fibras nerviosas (dificulta resección sin daño neurológico), asociado a NF1 (neurofibromatosis tipo 1). El neurofibroma tiene riesgo de transformación maligna (neurofibrosarcoma) del 5-10%, mientras que el schwannoma raramente (<0.1%) [8].