¿Qué es? Tumor de las células aracnoideas
El meningioma es un tumor que se origina en las células aracnoideas de las vellosidades meníngeas, generalmente adherido a la duramadre. Representa el 35-40% de todos los tumores cerebrales primarios, siendo el más frecuente. La mayoría son benignos y de crecimiento lento (grado WHO I), pero pueden presentar comportamiento atípico (grado II) o anaplásico/maligno (grado III) [1][7].
El meningioma es un tumor extraaxial típicamente benigno, pero su localización y tamaño pueden causar déficits neurológicos significativos por compresión de estructuras adyacentes. La resección quirúrgica completa (Simpson grado I) es curativa en la mayoría de los casos. En tumores no resecables o residuales, la radiocirugía estereotáctica (Gamma Knife, CyberKnife) ofrece excelente control local (>90% a 5 años) [1][7].
Histología
Células meningoteliales en remolino (whorls). Cuerpos de psamoma (calcificaciones concéntricas). Inmunohistoquímica: EMA (+), vimentina (+), SSTR2A (+), progesterona (+) [7].
Genética
Mutación más frecuente: NF2 (neurofibromatosis tipo 2). Otras: TRAF7, KLF4, AKT1, SMO. Asociación con radiación ionizante previa [7].
Localizaciones Dependiendo de la región dural
Convexidad
Superficie cerebral externa. 20-30%
Parasagital / Hoz
A lo largo del seno sagital superior. 20-25%
Ala del esfenoides
Región frontotemporal. 15-20%
Surco olfatorio
Base frontal. 10-15%
Tentorio / Fosa posterior
Ángulo pontocerebeloso. 10%
Región selar / supraselar
Meningioma del tubérculo selar. 5-10%
Síntomas según localización:
Convexidad: Crisis epilépticas, déficit motor/sensitivo focal.
Parasagital: Debilidad de miembros inferiores (afectación motora bilateral), crisis.
Ala del esfenoides: Exoftalmos, oftalmoplejía, síndrome del seno cavernoso.
Surco olfatorio: Anosmia, cambios de personalidad (síndrome frontal).
Región selar: Defectos campimétricos (compresión quiasma óptico), cefalea [7].
Grados WHO y Diagnóstico Clasificación pronóstica
Clasificación WHO 2021 (5ª edición) [7]:
| Grado | Frecuencia | Características | Supervivencia a 5 años |
|---|---|---|---|
| Grado I (Benigno) | 80-90% | Bajo índice mitótico (<4/10 HPF), sin atipia citológica. Subtipos: meningotelial, fibroblástico, transicional, psamomatoso, angiomatoso, secretor [7] | 90-95% |
| Grado II (Atípico) | 15-20% | ≥4/10 HPF o ≥3 de: aumento celular, células pequeñas, necrosis, atipia nuclear. Subtipo: cordoide, de células claras [7] | 60-80% |
| Grado III (Anaplásico / Maligno) | 1-3% | ≥20/10 HPF, histología similar a sarcoma o carcinoma. Subtipo: papilar, rabdoide [7] | 30-40% |
Diagnóstico por imagen [7]:
- RMN cerebral con contraste (Gold standard): Lesión extraaxial (interfase con parénquima), realce homogéneo intenso, "signo de la cola dural" (realce meníngeo adyacente).
- TC cerebral: Lesión hiperdensa (isodensa o hiperdensa), puede tener calcificaciones, engrosamiento óseo adyacente (hiperostosis).
- Angio-RMN o angiografía: Evalúa vasculatura (meningiomas suelen ser hipervasculares).
- PET con SSTR (68Ga-DOTATATE): Útil para diagnóstico diferencial y seguimiento (meningiomas expresan receptores de somatostatina tipo 2) [7].
Tratamiento Cirugía, radiocirugía y radioterapia
El tratamiento del meningioma depende del grado WHO, tamaño, localización, síntomas y comorbilidades. El gold standard para meningiomas sintomáticos o en crecimiento es la resección quirúrgica, con objetivo de resección completa (Simpson grado I o II). En tumores asintomáticos pequeños (<3 cm, sin edema), se puede optar por seguimiento con RMN seriada. La radiocirugía estereotáctica (Gamma Knife, CyberKnife) está indicada para tumores residuales, no resecables o en localizaciones de alto riesgo [1][7].
Escala de Simpson (grado de resección quirúrgica) [7]:
| Grado Simpson | Descripción | Recurrencia a 5 años |
|---|---|---|
| Grado I | Resección completa del tumor, duramadre y hueso anormal | 5-10% |
| Grado II | Resección completa del tumor + coagulación de la duramadre adherida | 15-20% |
| Grado III | Resección completa del tumor sin resección de duramadre/hueso | 25-30% |
| Grado IV | Resección subtotal (tumor residual macroscópico) | 40-50% |
Opciones terapéuticas [7]:
Cirugía de resección
Gold standard para meningiomas sintomáticos o en crecimiento. Objetivo: Simpson grado I/II. Morbilidad depende de localización [7].
Estándar oroRadiocirugía estereotáctica (SRS)
Gamma Knife, CyberKnife, LINAC. Para meningiomas residuales, no resecables o de alto riesgo (seno cavernoso, tronco). Control local >90% a 5 años [7].
Excelente control localRadioterapia fraccionada (FRT/FSRT)
Para tumores grandes (>3-4 cm), grado II/III, o adyacentes a estructuras radiosensibles (quiasma, tallo). Dosis: 50-60 Gy [7].
Observación (watchful waiting)
Para meningiomas asintomáticos pequeños (<3 cm, sin edema, sin efecto masa). RMN cada 6-12 meses inicialmente [7].
Tratamiento sistémico (grado II/III refractario) [7]:
Análogos de somatostatina
Octreotida, lanreotida (receptores SSTR2+). Estabilización en 50-60% de meningiomas grado I/II [7].
Terapia dirigida / Quimioterapia
Bevacizumab (anti-VEGF), everolimus, hidroxiurea, temozolomida (eficacia limitada). Ensayos con inhibidores de SSTR [7].
Novedades 2025-2026:
✔ Terapias dirigidas a receptores de somatostatina (SSTR2A) con radioligandos (177Lu-DOTATATE).
✔ Inhibidores de la vía Hedgehog (vismodegib) en meningiomas con mutación SMO.
✔ Inmunoterapia (inhibidores PD-1) en meningiomas grado III recurrentes [7].
Pronóstico y Seguimiento Factores pronósticos y vigilancia
Factores pronósticos [7]:
- Grado WHO: El factor más importante. Grado I excelente pronóstico, grado III mal pronóstico.
- Grado de resección (Simpson): I/II mejor que III/IV.
- Localización: Tumores de la base de cráneo (seno cavernoso, clivus) menor resecabilidad.
- Edad y estado funcional del paciente.
- Marcadores moleculares: Pérdida de 1p, 14q, 22q asociada a mayor recurrencia [7].
Seguimiento recomendado [7]:
- RMN cerebral con contraste: 3 meses post-resección total (RMN basal), luego anual durante 5-10 años, luego cada 2-3 años (si estable).
- En resección subtotal o grado II/III: RMN cada 6-12 meses (mayor riesgo de recurrencia/progresión).
- En observación (asintomático): RMN a los 6 meses, luego anual si estable; si crecimiento >2 mm/año → considerar tratamiento.
- Evaluación neurológica y funcional periódica.
Preguntas Frecuentes
¿El meningioma es un cáncer?
La mayoría de los meningiomas (80-90%) son benignos (grado WHO I), de crecimiento lento y no se consideran cáncer en el sentido clásico (no invaden tejido cerebral, sino que lo comprimen). Sin embargo, el 15-20% son atípicos (grado II) y el 1-3% son anaplásicos/malignos (grado III), con comportamiento más agresivo y potencial de recurrencia. Por eso se clasifican como tumores del SNC, no como "cáncer" en términos generales [7].
¿Cómo se diagnostica el meningioma?
El diagnóstico se realiza mediante RMN cerebral con contraste, que muestra una lesión extraaxial, con realce homogéneo intenso y frecuente "signo de la cola dural". La TC cerebral complementa (lesión hiperdensa, calcificaciones). La biopsia o resección quirúrgica confirma el diagnóstico histológico y el grado WHO [7].
¿Cuándo se debe operar un meningioma?
La cirugía está indicada en: meningiomas sintomáticos (crisis epilépticas, déficit neurológico, cefalea por hipertensión endocraneana), tumores en crecimiento en seguimiento, efecto masa significativo o edema peritumoral extenso. En meningiomas asintomáticos pequeños (<3 cm, sin edema, sin crecimiento), se puede optar por observación con RMN seriada [7].
¿Qué es la radiocirugía (Gamma Knife) y cuándo se usa?
La radiocirugía estereotáctica (Gamma Knife, CyberKnife) es una técnica de radioterapia de alta precisión que administra una dosis alta de radiación en una sola sesión. Está indicada para: meningiomas residuales post-cirugía, meningiomas no resecables (seno cavernoso, tronco, clivus), meningiomas pequeños (<3 cm) en localizaciones de alto riesgo quirúrgico. Control local >90% a 5 años [7].
¿Cuál es el pronóstico del meningioma grado I?
Excelente. La supervivencia a 10 años post-resección completa (Simpson grado I) es del 90-95%. Sin embargo, la recurrencia local a 5-10 años es del 5-10% para Simpson I, 15-20% para Simpson II, y hasta 40-50% para resección subtotal. Por eso el seguimiento con RMN es fundamental [7].
¿El meningioma puede ser hereditario?
La mayoría de los meningiomas son esporádicos. Sin embargo, existe una asociación bien establecida con la neurofibromatosis tipo 2 (NF2), un síndrome genético autosómico dominante. Los pacientes con NF2 tienen alto riesgo de desarrollar meningiomas múltiples, junto con schwannomas vestibulares y otros tumores del SNC. Otras formas familiares son raras [7].