¿Qué es? Tumor de los astrocitos
El astrocitoma es un tumor cerebral primario que se origina en los astrocitos, las células de la glía que proporcionan soporte estructural y metabólico a las neuronas. Representa el tumor cerebral primario más frecuente en adultos, con una incidencia de 5-6 casos por 100,000 habitantes/año. La clasificación de la OMS 2021 integra características histológicas y moleculares, dividiendo los astrocitomas en grados 1 a 4. Los marcadores moleculares más importantes son las mutaciones IDH1/2 (isocitrato deshidrogenasa), que definen subtipos pronósticos: astrocitoma IDH-mutado (mejor pronóstico) y astrocitoma IDH-wildtype (peor pronóstico, equivalente a glioblastoma) [1][8].
La clasificación molecular de los astrocitomas ha revolucionado el pronóstico y tratamiento. Los tumores con mutación IDH tienen mejor supervivencia y pueden beneficiarse de terapias dirigidas. La metilación del promotor MGMT predice respuesta a temozolomida. El estatus 1p/19q diferencia astrocitoma (no codeleción) de oligodendroglioma (codeleción). El tratamiento estándar para glioblastoma (grado 4) es el protocolo STUPP: resección máxima segura + radioterapia concomitante con temozolomida + temozolomida adyuvante [1][8].
Grados OMS
Grado 1: Pilocítico (benigno, niños)
Grado 2: Difuso (bajo grado)
Grado 3: Anaplásico (grado intermedio)
Grado 4: Glioblastoma (muy agresivo) [8]
Epidemiología
Incidencia: 5-6/100,000/año. Glioblastoma: 3-4/100,000. Pico: 65-75 años. Ligera predominancia masculina (1.5:1). Factores de riesgo: radioterapia craneal previa, síndromes genéticos (NF1, Li-Fraumeni) [8].
Clasificación OMS Grados 1-4
Grado 1: Pilocítico
Benigno, crecimiento lento. Más frecuente en niños y jóvenes. Localización: cerebelo, quiasma óptico, hipotálamo. Pronóstico excelente [8].
Supervivencia >20 añosGrado 2: Difuso
Crecimiento lento, infiltrativo. Adultos jóvenes (30-40 años). Riesgo de progresión a grado 3-4. IDH mutado frecuente [8].
SV5 años 60-80%Grado 3: Anaplásico
Mayor atipia celular, mitosis frecuentes. Adultos (40-50 años). Más agresivo que grado 2. IDH mutado mejor pronóstico [8].
SV5 años 30-50%Grado 4: Glioblastoma (GBM)
Muy agresivo, necrosis, microvasculatura. Adultos mayores (65 años). IDH wild-type (90%) o IDH mutado (10%, mejor pronóstico) [8].
SV5 años 5-10%Clasificación molecular OMS 2021:
Astrocitoma IDH-mutado (grados 2-4): Mutación IDH1/2, ATRX pérdida, TP53 mutado. Mejor pronóstico.
Glioblastoma IDH-wildtype (grado 4): Ausencia mutación IDH, TERT mutado, EGFR amplificado. Peor pronóstico.
Astrocitoma pilocítico (grado 1): Fusión KIAA1549-BRAF (70-80%) [8].
Diagnóstico Clínica, neuroimagen y biopsia
Manifestaciones clínicas:
- Cefalea: Más frecuente por la mañana, empeora con Valsalva, puede asociar vómitos.
- Crisis epilépticas: Presentes en 30-50%, especialmente en tumores de bajo grado.
- Déficits neurológicos focales: Hemiparesia, afasia, alteraciones visuales, según localización.
- Alteraciones cognitivas / de personalidad: Cambios de comportamiento, memoria, atención.
- Signos de hipertensión endocraneana: Papiledema, náuseas, vómitos, alteración de conciencia.
Pruebas de imagen [8]:
- RMN cerebral con contraste: Estándar. GBM: lesión heterogénea con realce anular, edema perilesional, efecto masa.
- Espectroscopía / Perfusión / Difusión: Caracterización metabólica y vascular.
- PET-TC con FET o MET: Evaluación de metabolismo tumoral, diferenciación de radionecrosis.
Diagnóstico histológico y molecular [8]:
- Biopsia estereotáctica o resección quirúrgica: Diagnóstico definitivo.
- Análisis molecular obligatorio: Secuenciación IDH1/2, metilación MGMT, estado 1p/19q (para diferenciar de oligodendroglioma), ATRX, TP53, TERT, EGFR.
| Marcador molecular | Significado | Implicancia pronóstica/terapéutica | 32IDH1/2 mutado ("ef="Mejor pronóstico, clasifica astrocitoma") | Supervivencia más prolongada |
|---|---|
| MGMT metilado ("ef="Responde mejor a temozolomida") | Supervivencia >20 meses vs <12 meses si no metilado |
| 1p/19q codeleción ("ef="Oligodendroglioma (no astrocitoma)") | Quimiosensible, mejor pronóstico |
| ATRX pérdida ("ef="Característico de astrocitoma IDH-mutado") | Diagnóstico diferencial |
| EGFR amplificado ("ef="Glioblastoma IDH-wildtype") | Diana terapéutica potencial |