¿Qué es? Tumor de la médula suprarrenal
El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino poco frecuente que se origina en las células cromafines de la médula suprarrenal (90% de los casos). Cuando se localiza fuera de la suprarrenal se denomina paraganglioma. Estos tumores secretan catecolaminas (noradrenalina, adrenalina, dopamina) causando hipertensión arterial severa y síntomas adrenérgicos [1][8].
El feocromocitoma debe sospecharse en pacientes con hipertensión paroxística, cefalea intensa, palpitaciones y diaforesis profusa, especialmente si es de difícil control. El diagnóstico precoz y el manejo perioperatorio con alfabloqueantes son cruciales para evitar crisis hipertensivas intraoperatorias [1][8].
Feocromocitoma vs Paraganglioma
Feocromocitoma: Localizado en médula suprarrenal. 10-20% hereditario.
Paraganglioma: Localizado extra-adrenal (cadena simpática/parasimpática). Mayor riesgo de malignidad (15-35%) [8].
Regla de los 10%
10% son bilaterales, 10% extra-adrenales (paragangliomas), 10% hereditarios, 10% malignos, 10% en niños, 10% asociados a hipertensión sostenida [8].
Síndromes Hereditarios Asociación con MEN2, VHL, NF1
MEN2 (Neoplasia Endócrina Múltiple tipo 2)
Mutación RET. Asociado a carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma (50% de los pacientes) e hiperparatiroidismo [8].
RETVHL (Enfermedad de Von Hippel-Lindau)
Mutación VHL. Asociado a feocromocitoma (10-20%), hemangioblastomas del SNC, cáncer renal y tumores pancreáticos [8].
VHLNF1 (Neurofibromatosis tipo 1)
Mutación NF1. Asociado a feocromocitoma (1-5%), neurofibromas, manchas café con leche [8].
NF1SDHx (Síndromes de paraganglioma)
Mutaciones en SDHB, SDHC, SDHD. Alto riesgo de paragangliomas y feocromocitomas. SDHB se asocia a mayor riesgo de malignidad [8].
SDHBAsesoramiento genético:
Se recomienda estudio genético en todos los pacientes con feocromocitoma/paraganglioma, especialmente si son multifocales, bilaterales, de inicio temprano o con antecedentes familiares. La identificación de mutaciones en SDHB, RET, VHL, NF1 guía el seguimiento y el consejo familiar [8].
Diagnóstico Clínico, bioquímico y de imagen
Triada clásica (paroxística):
- Cefalea intensa: Presente en 80-90% de los pacientes durante las crisis.
- Palpitaciones: Taquicardia, sensación de latidos cardíacos fuertes.
- Diaforesis profusa: Sudoración excesiva, a menudo con piel fría.
Pruebas bioquímicas [8]:
- Metanefrinas plasmáticas libres: Prueba de elección. Sensibilidad >97% y especificidad >95%. Valores >4 veces el límite superior confirman el diagnóstico.
- Catecolaminas y metanefrinas en orina de 24h: Útil para confirmación.
- Pruebas de supresión con clonidina: Para casos con elevación leve [8].
Pruebas de imagen [8]:
- TC de abdomen y pelvis: Primera aproximación. El feocromocitoma se caracteriza por >10 UH en fase no contrastada.
- RMN: Alta sensibilidad. Hiperseñal T2 característica ("bombilla encendida").
- Gammagrafía MIBG (I-123): Útil para detección de metástasis y paragangliomas.
- PET-TC con 68Ga-DOTATATE: Mayor sensibilidad para paragangliomas y metástasis [8].
| Prueba | Sensibilidad | Especificidad | Comentario |
|---|---|---|---|
| Metanefrinas plasmáticas | 97-100% | 85-95% | Prueba inicial de elección |
| Metanefrinas urinarias 24h | 90-95% | 90-95% | Confirmación |
| TC/RMN | 90-95% | 70-80% | Localización anatómica |
| 68Ga-DOTATATE PET | >95% | >90% | Mejor para paragangliomas |
Manejo Preoperatorio Preparación farmacológica esencial
La preparación preoperatoria con alfabloqueantes (fenoxibenzamina) durante 10-14 días es OBLIGATORIA para prevenir crisis hipertensiva intraoperatoria, arritmias y mortalidad [1][8].
Alfabloqueantes
Fenoxibenzamina: Dosis inicial 10 mg/día, aumentar cada 2-3 días hasta 1 mg/kg/día. Control: hipotensión ortostática leve, congestión nasal.
Estándar de oroBetabloqueantes
Propranolol o atenolol: SÓLO después del bloqueo alfa adecuado. Previene taquiarritmias reflejas. NUNCA iniciar antes del alfabloqueante [8].
AdyuvanteExpansión de volumen
Ingesta de líquidos y sal para restaurar el volumen intravascular contraído por la vasoconstricción crónica [8].
Objetivos preoperatorios
PA <130/80 mmHg sentado; PA sistólica >90 mmHg ortostática; menos de 1 crisis por día; ausencia de cambios ECG [8].
Tratamiento Quirúrgico Adrenalectomía laparoscópica
Adrenalectomía laparoscópica
Estándar para feocromocitomas <8 cm. Menor morbilidad, estancia hospitalaria corta. Requiere cirujano con experiencia en tumores suprarrenales [8].
Primera líneaAdrenalectomía abierta
Indicada para tumores >8 cm, invasión local, sospecha de malignidad o paragangliomas grandes [8].
Cirugía conservadora
Adrenalectomía parcial (cortical-sparing) en pacientes con riesgo de bilateralidad (MEN2, VHL) para evitar insuficiencia suprarrenal [8].
Manejo intraoperatorio:
Monitoreo hemodinámico invasivo. Evitar manipulación tumoral excesiva. Disponer de fármacos antihipertensivos IV (nitroprusiato, fentolamina, urapidilo) y vasopresores post-resección para hipotensión súbita [8].
Pronóstico y Seguimiento Vigilancia de por vida
Seguimiento recomendado [9]:
- Primer año: Metanefrinas plasmáticas cada 3-6 meses.
- Años 2-10: Metanefrinas anualmente. Imágenes anuales si mutación de alto riesgo (SDHB).
- Más allá de 10 años: Seguimiento de por vida por riesgo de recurrencia tardía o metástasis [9].
- Asesoramiento genético: En todos los pacientes para identificar síndromes hereditarios y seguimiento familiar.
Preguntas Frecuentes
¿Cuáles son los síntomas del feocromocitoma?
La triada clásica incluye: cefalea intensa (80-90%), palpitaciones (60-70%) y diaforesis profusa (60-70%). También puede haber hipertensión paroxística (40-50%) o hipertensión sostenida (50%), ansiedad, dolor torácico, náuseas y intolerancia a la glucosa. Las crisis pueden durar minutos a horas y ser precipitadas por estrés, ejercicio o ciertos fármacos [8].
¿Cómo se diagnostica el feocromocitoma?
El diagnóstico se basa en pruebas bioquímicas (metanefrinas plasmáticas libres, sensibilidad >97%) y pruebas de imagen (TC, RMN, MIBG o PET-DOTATATE). Se confirma con valores de metanefrinas >4 veces el límite superior. Siempre realizar asesoramiento genético por alta frecuencia de síndromes hereditarios [8].
¿Qué es la preparación preoperatoria y por qué es tan importante?
La preparación con alfabloqueantes (fenoxibenzamina) durante 10-14 días es OBLIGATORIA antes de la cirugía. Previene la crisis hipertensiva intraoperatoria, arritmias ventriculares, hemorragia y mortalidad. También se realiza expansión de volumen y, si es necesario, betabloqueantes después del bloqueo alfa adecuado [1][8].
¿Cuál es el tratamiento quirúrgico?
La adrenalectomía laparoscópica es el estándar para tumores <8 cm. Para tumores grandes (>8 cm), invasivos o sospecha de malignidad se prefiere cirugía abierta. En pacientes con riesgo de bilateralidad (MEN2, VHL) se realiza adrenalectomía parcial para preservar función suprarrenal [8].
¿Qué seguimiento necesito después de la cirugía?
El seguimiento es de por vida. Se realizan metanefrinas plasmáticas cada 3-6 meses el primer año, luego anualmente. Las imágenes se realizan según el riesgo genético (anual si SDHB). El riesgo de recurrencia o metástasis es mayor en paragangliomas, mutaciones SDHB y tumores grandes [9].
¿Cuándo se considera maligno?
La malignidad se define por la presencia de metástasis a distancia (hueso, hígado, pulmón, ganglios), no por histología. El paraganglioma tiene mayor riesgo de malignidad (15-35%) que el feocromocitoma (10-15%). Las mutaciones en SDHB confieren el mayor riesgo metastásico [8].