¿Qué son? Tumores de las glándulas productoras de saliva
Los tumores de glándulas salivales son neoplasias que se originan en las glándulas productoras de saliva. Representan menos del 1% de todos los cánceres y menos del 5% de los tumores de cabeza y cuello. Se dividen en tumores de glándulas mayores (parótida, submandibular, sublingual) y glándulas menores (diseminadas en mucosa oral, paladar, faringe, etc.). Lo que hace único a este grupo es su extrema heterogeneidad histológica, con más de 20 subtipos diferentes, cada uno con comportamiento biológico y pronóstico distintivo [8].
Glándulas salivales:
Parótida
80% de los tumores
Nervio facial (VII par)
Submandibular
10-15% de los tumores
Mayor riesgo maligno
Sublingual + Menores
5-10% de los tumores
Alta malignidad
El 80% de los tumores de glándulas salivales son benignos (principalmente adenoma pleomórfico), pero el 20% restante son malignos. La probabilidad de malignidad aumenta a medida que disminuye el tamaño de la glándula: parótida (15-20%), submandibular (30-40%), glándulas menores (50-80%) [8].
Subtipos Histológicos Más de 20 variedades
Carcinoma Mucoepidermoide
Subtipo más frecuente (30-40%). Grados bajo, intermedio, alto. Comportamiento variable según grado [8].
30-40%Adenoid Quístico
20-25%. Patrón cribiforme, tubular, sólido. Neurotropismo característico. Recurrencias tardías [8].
20-25%Adenocarcinoma NOS
10-15%. Heterogéneo. Peor pronóstico en subtipos de alto grado [8].
10-15%Carcinoma de Células Acinares
5-10%. Bajo grado, buen pronóstico. Más frecuente en parótida [8].
5-10%Carcinoma Ex Adenoma Pleomórfico
5-10%. Malignización de adenoma pleomórfico. Peor pronóstico [8].
5-10%Carcinoma de Células Escamosas
5-10%. Frecuentemente metastásico o por extensión directa [8].
5-10%Factores de Riesgo Radiación y genética
Radioterapia previa
Principal factor de riesgo identificado. Antecedente de radioterapia en cabeza y cuello (linfoma, acné, tiroiditis) aumenta riesgo [8].
Mutaciones genéticas
Asociación con mutaciones MYB, MYBL1 (adenoid quístico), CRTC1-MAML2 (mucoepidermoide). Síndromes hereditarios raros [8].
Tabaco y alcohol
Rol limitado comparado con otros cánceres de cabeza y cuello. Mayor asociación con carcinomas de células escamosas de glándulas salivales.
Exposiciones ocupacionales
Polvo de níquel, caucho, amianto (asociación débil).
Síntomas y Diagnóstico Masa preauricular o cervical
Síntomas de alarma:
- Masa indolora en región preauricular, submandibular o cervical (síntoma más frecuente).
- Crecimiento rápido de una masa de larga evolución (sugiere malignización).
- Parálisis facial (desviación de la comisura labial, cierre palpebral incompleto) en tumores de parótida (signo de malignidad hasta confirmar lo contrario).
- Dolor en la región de la glándula (sugiere invasión perineural).
- Fijación a planos profundos (piel, músculo, hueso).
- Adenopatías cervicales (metástasis ganglionares).
Estudios diagnósticos:
- RMN de cabeza y cuello con contraste: Gold standard. Mejor para evaluar extensión tumoral, relación con nervio facial, invasión perineural [8].
- TC con contraste: Útil para evaluar invasión ósea y adenopatías cervicales.
- Punción-aspiración con aguja fina (PAAF): Alta sensibilidad y especificidad para diferenciar benigno vs maligno. Fundamental para planificación quirúrgica [8].
- Biopsia incisional: Reservada para glándulas menores o cuando PAAF no concluyente.
- PET-TC: En estadios avanzados o sospecha de enfermedad metastásica (pulmón es el sitio más frecuente en adenoid quístico).
Estadificación TNM (AJCC 8ª edición) Clasificación por glándula
| Estadio | Descripción | Supervivencia 5 años |
|---|---|---|
| I | T1 N0 (tumor ≤2 cm, sin extensión extraparenquimatosa) | 85-95% |
| II | T2 N0 (tumor >2 cm pero ≤4 cm, sin extensión extraparenquimatosa) | 75-85% |
| III | T3 N0 / T1-3 N1 (tumor >4 cm o extensión extraparenquimatosa / ganglio ipsilateral ≤3 cm) | 60-70% |
| IVA | T4a N0-2 / T1-4a N2 (invasión de piel, mandíbula, conducto auditivo externo / ganglios múltiples) | 40-50% |
| IVB | T4b / N3 (invasión de base de cráneo, arteria carótida / ganglio >6 cm) | 20-30% |
| IVC | M1 (metástasis a distancia) | <15% |
Tratamiento Cirugía como pilar fundamental
Tratamiento quirúrgico:
Parotidectomía superficial
Para tumores benignos o malignos de bajo grado localizados en lóbulo superficial. Preserva nervio facial [8].
Preservación facialParotidectomía total
Para tumores malignos, especialmente si afectan lóbulo profundo o son de alto grado. Puede requerir resección y reconstrucción del nervio facial [8].
Disección cervical
Indicada en tumores de alto grado, T3-T4, o con adenopatías clínicamente evidentes [8].
Cirugía de glándulas menores
Resección amplia con márgenes. Localización (paladar, mucosa oral) condiciona abordaje.
Radioterapia:
Radioterapia adyuvante
Indicada en: márgenes positivos, extensión extranodal, invasión perineural, alto grado, T3-T4, N+ [8].
IMRTRadioterapia exclusiva
En pacientes no candidatos a cirugía o tumores inoperables.
Terapias sistémicas:
Quimioterapia
En enfermedad metastásica o recurrente no resecable. Esquemas: carboplatino + paclitaxel, cisplatino + 5-FU. Respuesta limitada [8].
Terapias dirigidas
Larotrectinib, entrectinib para tumores con fusión NTRK (raro). Selpercatinib para fusiones RET. Estudios con inhibidores de MYB en adenoid quístico [8].
Medicina de precisiónInmunoterapia
Papel limitado en tumores de glándulas salivales. Ensayos con pembrolizumab en subtipos seleccionados [1].
Terapia con radionúclidos
177Lu-DOTATATE en adenoid quístico con expresión de receptores de somatostatina (ensayos clínicos).
Novedades 2025-2026:
✔ Medicina de precisión: Secuenciación genómica para identificar fusiones NTRK, RET, MYB que permiten terapias dirigidas [8].
✔ Radioterapia de intensidad modulada (IMRT) para reducir toxicidad (xerostomía, fibrosis).
✔ Nuevos inhibidores de NOTCH en estudio para adenoid quístico.
✔ Ensayos clínicos con inmunoterapia en subtipos de alto grado.
Pronóstico y Seguimiento Seguimiento prolongado
Factores pronósticos favorables: Grado histológico bajo, estadio temprano, márgenes negativos, ausencia de invasión perineural, localización en parótida (vs submandibular/glándulas menores), edad joven [8].
Seguimiento recomendado [9]:
- Primeros 2 años: Evaluación clínica cada 3-6 meses. RMN de cabeza y cuello anual.
- Años 3-5: Evaluación clínica cada 6-12 meses. RMN según riesgo.
- Más allá de 5 años: Evaluación clínica anual. Seguimiento de por vida en adenoid quístico y tumores de alto grado.
- TC de tórax: Anual en adenoid quístico (metástasis pulmonares) y tumores de alto grado.
- Rehabilitación facial: En caso de parálisis facial post-quirúrgica, valorar reconstrucción con injerto nervioso o técnicas de reanimación facial.
Preguntas Frecuentes
¿Qué diferencia hay entre un tumor benigno y maligno de glándula salival?
El 80% de los tumores de glándulas salivales son benignos (adenoma pleomórfico, tumor de Warthin). Los signos de malignidad incluyen: crecimiento rápido, dolor, fijación a planos profundos, parálisis facial (en parótida), adenopatías cervicales. El diagnóstico definitivo se establece con PAAF y estudio histológico post-quirúrgico [8].
¿Cuál es el riesgo de parálisis facial en la cirugía de parótida?
El nervio facial atraviesa la glándula parótida. En tumores benignos, la cirugía con preservación del nervio tiene un riesgo de parálisis temporal del 5-10% y permanente <1% en manos expertas. En tumores malignos, puede ser necesario resecar el nervio si está infiltrado, con reconstrucción mediante injerto nervioso o técnicas de reanimación facial [8].
¿Qué es el adenoid quístico y por qué tiene recaídas tardías?
El adenoid quístico es el segundo subtipo más frecuente de cáncer de glándulas salivales. Tiene un comportamiento único con neurotropismo (invasión a lo largo de los nervios) y tendencia a recurrencias locales y metástasis pulmonares tardías, que pueden ocurrir 10-20 años después del diagnóstico inicial. Por ello, requiere seguimiento de por vida con TC de tórax anual [8].
¿Qué opciones de tratamiento existen para enfermedad metastásica?
En enfermedad metastásica, el tratamiento es paliativo e incluye: quimioterapia (carboplatino + paclitaxel, cisplatino + 5-FU), terapias dirigidas según perfil molecular (NTRK, RET), radioterapia para metástasis sintomáticas, y ensayos clínicos. En adenoid quístico, la evolución es lenta y las metástasis pulmonares pueden permanecer estables por años sin tratamiento [8].
¿Cómo es el seguimiento después del tratamiento?
El seguimiento es prolongado (de por vida en adenoid quístico). Incluye evaluación clínica cada 3-6 meses los primeros 2 años, luego cada 6-12 meses. RMN de cabeza y cuello anual. TC de tórax anual en adenoid quístico y tumores de alto grado por riesgo de metástasis pulmonares. Rehabilitación facial si hay parálisis post-quirúrgica [9].
¿Existen terapias dirigidas para estos tumores?
Sí. La medicina de precisión ha identificado fusiones genéticas que son dianas terapéuticas: larotrectinib o entrectinib para tumores con fusión NTRK, y selpercatinib para fusiones RET. Estas mutaciones son raras (<5% de los casos), pero cuando están presentes, las respuestas son muy favorables. Se recomienda secuenciación genómica en tumores avanzados [8].