¿Qué es? Neoplasias del intestino delgado
El cáncer de intestino delgado es una neoplasia maligna que se origina en el duodeno, yeyuno o íleon. Es un tumor raro, representando menos del 1% de todos los cánceres digestivos. A pesar de su baja incidencia, presenta una heterogeneidad histológica significativa, con cuatro subtipos principales: adenocarcinoma, tumores neuroendocrinos (NET), GIST y linfoma [8].
El intestino delgado representa el 75% de la longitud del tracto gastrointestinal pero solo el 1-2% de los cánceres digestivos. Esta discrepancia se atribuye a factores protectores como el alto flujo intraluminal, baja carga bacteriana, y rápida renovación epitelial. Sin embargo, ciertas condiciones como la enfermedad de Crohn y el síndrome de Lynch aumentan significativamente el riesgo [8].
Anatomía
Duodeno (50-60%): Localización más frecuente para adenocarcinoma.
Yeyuno e íleon: Predominan los NET, GIST y linfomas [8].
Epidemiología
Incidencia en aumento en las últimas décadas. Mayor en hombres que en mujeres. Edad media: 60-70 años (excepto NET que pueden presentarse más jóvenes) [8].
Subtipos Histológicos Cuatro entidades principales
Adenocarcinoma
Subtipo más frecuente (40%). Se origina en epitelio glandular. Mayor incidencia en duodeno. Asociado a enfermedad de Crohn, síndrome de Lynch, poliposis adenomatosa familiar [8].
~40%Tumores Neuroendocrinos (NET)
30% de los casos. Mayor frecuencia en íleon. Asociados a síndrome carcinoide (diarrea, flushing, broncoespasmo) en presencia de metástasis hepáticas. Excelente pronóstico [8].
~30%GIST
10-15% de los casos. Tumor mesenquimal con mutaciones KIT/PDGFRA. Tratamiento dirigido con imatinib. Mismo manejo que GIST gástricos [8].
10-15%Linfoma
10-15% de los casos. Predomina en íleon. Asociado a enfermedad celíaca (linfoma T asociado a enteropatía), inmunosupresión, enfermedad de Crohn [8].
10-15%Síndromes hereditarios asociados:
• Síndrome de Lynch: Riesgo aumentado de adenocarcinoma de intestino delgado (especialmente duodeno y yeyuno).
• Poliposis adenomatosa familiar (FAP): Riesgo aumentado de adenocarcinoma duodenal.
• Enfermedad de Crohn: Riesgo aumentado de adenocarcinoma y linfoma.
• Enfermedad celíaca: Riesgo aumentado de linfoma T asociado a enteropatía [8].
Factores de Riesgo Enfermedades inflamatorias y genéticas
Enfermedad de Crohn
Riesgo aumentado de adenocarcinoma y linfoma. Mayor riesgo con duración y extensión de la enfermedad [8].
Síndrome de Lynch
Mutaciones MLH1, MSH2, MSH6. Riesgo de adenocarcinoma de intestino delgado (especialmente duodeno) [8].
Poliposis Adenomatosa Familiar
Riesgo de adenocarcinoma duodenal (especialmente en ampolla de Vater). Vigilancia endoscópica [8].
Enfermedad celíaca
Riesgo de linfoma T asociado a enteropatía. Mayor riesgo si dieta sin gluten no estricta [8].
Tabaco y alcohol
Factores de riesgo para adenocarcinoma duodenal [8].
Peutz-Jeghers / Poliposis juvenil
Síndromes de poliposis hamartomatosa con riesgo aumentado [8].
Diagnóstico y Estadificación Endoscopia avanzada e imagen
Pruebas diagnósticas:
- Endoscopia digestiva alta (EDA): Para evaluar duodeno. Importante en pacientes con síndromes hereditarios [8].
- Cápsula endoscópica / Enteroscopia: Para evaluar yeyuno e íleon. Permite visualizar tumores de intestino delgado [8].
- TC con contraste / Enterografía por TC: Evaluación de tamaño, extensión y metástasis [8].
- PET-TC: Útil en estadificación de linfomas y NET [8].
- Marcadores tumorales: Cromogranina A en NET, CD117/DOG1 en GIST [8].
- Análisis molecular: MSI/dMMR en adenocarcinoma, mutaciones KIT/PDGFRA en GIST [1][8].
Estadificación TNM (adenocarcinoma) [8]:
| Estadio | Descripción | Tratamiento principal |
|---|---|---|
| I (T1-T2 N0) | Tumor invade submucosa o muscular propia, sin ganglios | Resección quirúrgica [8] |
| II (T3-T4 N0) | Tumor invade serosa o estructuras adyacentes, sin ganglios | Resección quirúrgica ± quimioterapia adyuvante en alto riesgo [8] |
| III (any T N1-2) | Ganglios regionales positivos | Resección quirúrgica + quimioterapia adyuvante (FOLFOX/CAPOX) [8] |
| IV (any T any N M1) | Metástasis a distancia (hígado, peritoneo, pulmón) | Quimioterapia paliativa ± terapias dirigidas ± inmunoterapia según subtipo [1][8] |
Manejo por subtipo:
• Adenocarcinoma: Similar al cáncer colorrectal. Quimioterapia con FOLFOX/CAPOX [8].
• NET: Análogos de somatostatina (octreótido). Terapias dirigidas (everolimus, sunitinib) en avanzado [8].
• GIST: Imatinib en resecado de alto riesgo o avanzado [8].
• Linfoma: Quimioterapia (R-CHOP). Manejo según subtipo histológico [8].
Tratamiento Actualizado 2025-2026
Adenocarcinoma [8]:
Cirugía
Resección quirúrgica con linfadenectomía regional. En duodeno, puede requerir pancreaticoduodenectomía (Whipple) [8].
EstándarQuimioterapia adyuvante
Indicada en estadio III y estadio II de alto riesgo. Esquemas: FOLFOX o CAPOX [8].
Tumores Neuroendocrinos (NET) [8]:
Análogos de somatostatina
Octreótide LAR, lanreótide en tumores funcionales y para control de síntomas. También efecto antiproliferativo [8].
Terapias dirigidas
Everolimus (mTOR) y sunitinib en NET avanzados bien diferenciados [8].
GIST [8]:
Imatinib
Adyuvante en GIST de alto riesgo. Primera línea en enfermedad avanzada. Dosis 400 mg/día [8].
Linfoma [8]:
R-CHOP
Esquema estándar para linfoma B difuso de células grandes. En linfoma MALT, erradicación de H. pylori si es gástrico [8].
Novedades 2025-2026:
✔ Inmunoterapia (pembrolizumab) en adenocarcinoma MSI/dMMR [1].
✔ Terapias con radionúclidos (PRRT) en NET avanzados (177Lu-DOTATATE).
✔ Nuevos inhibidores de tirosina quinasa en GIST resistentes [1][8].
Pronóstico y Seguimiento Depende del subtipo y estadio
Factores pronósticos [8]:
- Subtipo histológico: NET tienen mejor pronóstico que adenocarcinoma.
- Estadio TNM: Estadios tempranos → mejor pronóstico.
- Localización: Tumores duodenales tienen peor pronóstico que yeyuno/íleon.
- Biomarcadores: MSI/dMMR (mejor pronóstico en adenocarcinoma).
Seguimiento recomendado [9]:
- Primeros 2-3 años: Evaluación clínica y TC cada 3-6 meses.
- Años 4-5: Evaluación cada 6-12 meses.
- Más allá de 5 años: Seguimiento anual.
- Endoscopia: En adenocarcinoma duodenal, vigilancia de anastomosis [9].
- Asesoramiento genético: En pacientes con síndromes hereditarios [8].
Preguntas Frecuentes
¿Cuáles son los síntomas del cáncer de intestino delgado?
Los síntomas son inespecíficos y pueden incluir: dolor abdominal (cólico o persistente), hemorragia digestiva (anemia ferropénica, melena), pérdida de peso, náuseas y vómitos (por obstrucción), masa palpable y, en tumores neuroendocrinos, síndrome carcinoide (flushing, diarrea, broncoespasmo) en presencia de metástasis hepáticas [8].
¿Cómo se diagnostica el cáncer de intestino delgado?
El diagnóstico es difícil debido a la localización profunda. Las pruebas incluyen: endoscopia digestiva alta (para duodeno), cápsula endoscópica o enteroscopia (para yeyuno e íleon), TC con contraste y enterografía por TC. La biopsia es fundamental para determinar el subtipo histológico y realizar análisis molecular (MSI, KIT, PDGFRA) [8].
¿Cuál es la relación entre la enfermedad de Crohn y el cáncer de intestino delgado?
La enfermedad de Crohn aumenta significativamente el riesgo de adenocarcinoma de intestino delgado y de linfoma. El riesgo es mayor con la duración (>10 años), extensión de la enfermedad (compromiso yeyunal) y actividad inflamatoria. Se recomienda vigilancia endoscópica en pacientes con enfermedad de Crohn de larga evolución que afecta al intestino delgado [8].
¿Qué es el síndrome carcinoide y en qué tumores aparece?
El síndrome carcinoide es un conjunto de síntomas causados por la secreción de hormonas (serotonina, bradicinina) por tumores neuroendocrinos (NET) metastásicos (generalmente a hígado). Los síntomas incluyen: flushing (enrojecimiento facial), diarrea, broncoespasmo, palpitaciones y, a largo plazo, fibrosis cardíaca. El tratamiento incluye análogos de somatostatina (octreótide) y, en casos seleccionados, terapia con radionúclidos (PRRT) [8].
¿Qué tratamiento existe para los diferentes subtipos?
El tratamiento depende del subtipo histológico: Adenocarcinoma: resección quirúrgica + quimioterapia adyuvante (FOLFOX/CAPOX). NET: análogos de somatostatina, everolimus, sunitinib, PRRT. GIST: imatinib (adyuvante o en avanzado). Linfoma: quimioterapia (R-CHOP) según subtipo. El análisis molecular (MSI, KIT, PDGFRA) es fundamental para guiar el tratamiento [1][8].
¿Qué seguimiento necesito después del tratamiento?
El seguimiento depende del subtipo y estadio. En general: primeros 2-3 años: evaluación clínica y TC cada 3-6 meses; años 4-5: cada 6-12 meses; posteriormente: anual. En NET, se monitorizan cromogranina A y otros marcadores. En adenocarcinoma duodenal, se realiza vigilancia endoscópica de la anastomosis. En pacientes con síndromes hereditarios, el seguimiento es más intensivo [9].