¿Qué son? Tumores del tracto genital inferior
El cáncer de vulva y el cáncer de vagina son neoplasias malignas que afectan el tracto genital inferior femenino. Son tumores poco frecuentes, representando menos del 5% de los cánceres ginecológicos, pero con un impacto significativo en la calidad de vida por su localización [8].
El cáncer de vulva tiene dos vías etiopatogénicas principales: una relacionada con VPH (mujeres más jóvenes, lesiones multifocales) y otra asociada a liquen escleroso (mujeres mayores, lesiones unifocales). El cáncer de vagina es extremadamente raro y frecuentemente se asocia a VPH o a irradiación previa [8].
Cáncer de Vulva
Tumor que afecta los labios mayores, labios menores, clítoris, horquilla posterior y vestíbulo vulvar. Edad media: 65-70 años. La neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) es la lesión precursora [8].
Cáncer de Vagina
Tumor primario de la vagina (excluyendo extensión de cérvix o vulva). Extremadamente raro: 1-2% de los cánceres ginecológicos. Edad media: 60-70 años. La neoplasia intraepitelial vaginal (VAIN) es la lesión precursora [8].
Factores de Riesgo VPH y liquen escleroso
Infección por VPH
VPH 16/18 en 40-50% de los cánceres de vulva y 70-80% de los de vagina. Asociado a mujeres más jóvenes y lesiones multifocales [8].
Liquen escleroso
Condición inflamatoria crónica. Riesgo de carcinoma epidermoide del 3-5% a lo largo de la vida. Asociado a mujeres mayores [8].
Tabaquismo
Duplica el riesgo de cáncer de vulva, especialmente en VPH-positivas [8].
Radioterapia pélvica previa
Factor de riesgo para cáncer de vagina (latencia 10-20 años) [8].
Inmunosupresión
VIH, trasplante, aumenta riesgo de VIN y cáncer invasor [8].
Antecedente de CIN/CCU
Riesgo aumentado de cáncer de vulva y vagina por campo de carcinogénesis [8].
Subtipos Histológicos Predominio epidermoide
Carcinoma Epidermoide
Subtipo más frecuente (>90% en vulva y vagina). Puede ser queratinizante o no queratinizante. Asociado a VPH o liquen escleroso [8].
>90%Adenocarcinoma
En vulva: originado en glándulas de Bartholino. En vagina: adenocarcinoma de células claras asociado a exposición a dietilestilbestrol (DES) [8].
~5%Melanoma
Segundo subtipo más frecuente en vulva (5-10%). Agresivo, con peor pronóstico. También puede presentarse en vagina [8].
5-10%Sarcoma / Otros
Leiomiosarcoma, sarcoma de Kaposi, tumor de células basales. Muy raros [8].
<2%Diagnóstico y Estadificación FIGO / TNM
Pruebas diagnósticas:
- Biopsia: Diagnóstico histológico. Debe incluir profundidad de invasión [8].
- Vulvoscopia / Colposcopia: Evaluación de extensión local y lesiones asociadas [8].
- RMN pélvica: Evalúa invasión local (uretra, vagina, ano), afectación ganglionar [8].
- TC toracoabdominopélvica: En estadios avanzados para descartar metástasis a distancia [8].
- PET-CT: En casos seleccionados para estadificación ganglionar [8].
Estadificación FIGO Cáncer de Vulva [8]:
| Estadio | Descripción | Tratamiento principal |
|---|---|---|
| I (IA, IB) | IA: tumor ≤2cm, invasión estroma ≤1mm, ganglios negativos. IB: >2cm o invasión >1mm, ganglios negativos. | Escisión local amplia + ganglio centinela. Vulvectomía radical en tumores grandes [8]. |
| II | Tumor de cualquier tamaño con extensión a estructuras adyacentes (uretra, vagina, ano). Ganglios negativos. | Vulvectomía radical + linfadenectomía inguinofemoral [8]. |
| III (IIIA, IIIB, IIIC) | Ganglios inguinales positivos. IIIA: 1 ganglio <5mm. IIIB: 1 ganglio ≥5mm o 2 ganglios. IIIC: extensión extracapsular. | Cirugía + radioterapia ganglionar. Quimiorradiación en casos seleccionados [8]. |
| IVA / IVB | IVA: invasión mucosa vejiga/recto o fijación a hueso. IVB: metástasis a distancia. | Quimiorradiación definitiva o quimioterapia sistémica ± inmunoterapia [1][8]. |
Estadificación FIGO Cáncer de Vagina [8]:
| Estadio | Descripción | Tratamiento principal |
|---|---|---|
| I | Tumor confinado a la pared vaginal. | Radioterapia (braquiterapia ± externa) o cirugía en casos seleccionados [8]. |
| II | Tumor invade tejido paravaginal pero no llega a pared pélvica. | Radioterapia externa + braquiterapia. Quimioterapia concurrente [8]. |
| III | Extensión a pared pélvica o afectación ganglionar. | Quimiorradiación definitiva [8]. |
| IVA / IVB | Invasión mucosa vejiga/recto o metástasis a distancia. | Quimioterapia ± radioterapia paliativa. Inmunoterapia en MSI/dMMR [1][8]. |
Tratamiento Actualizado 2025-2026
Cáncer de Vulva [8]:
Cirugía conservadora
Escisión local amplia con margen >1cm + ganglio centinela (en tumores ≤4cm sin ganglios palpables). Reduce morbilidad sin comprometer oncología [8].
EstándarCirugía radical
Vulvectomía radical + linfadenectomía inguinofemoral en tumores avanzados o con ganglios positivos [8].
Radioterapia
Indicada en ganglios positivos, márgenes afectados, o como tratamiento primario en inoperables [8].
Quimioterapia
Cisplatino + 5-FU concurrente con radioterapia en estadios localmente avanzados. En metastásico: carboplatino + paclitaxel [8].
Cáncer de Vagina [8]:
Radioterapia
Tratamiento principal. Braquiterapia en estadios I-II. Radioterapia externa + braquiterapia en estadios II-III [8].
EstándarCirugía
Vaginelectomía parcial en estadios I de tercio superior seleccionados. Cirugía radical en casos de recurrencia [8].
Quimiorradiación
Cisplatino semanal concurrente con radioterapia en estadios II-III [8].
Enfermedad avanzada
Quimioterapia (carboplatino + paclitaxel). Inmunoterapia en MSI/dMMR. Terapias dirigidas según biomarcadores [1][8].
Novedades 2025-2026:
✔ El ganglio centinela es estándar en cáncer de vulva temprano, reduciendo linfedema y morbilidad.
✔ Inmunoterapia (pembrolizumab, cemiplimab) aprobada en enfermedad recurrente/metastásica con MSI/dMMR o PD-L1 positivo [1].
✔ Nuevos estudios con inhibidores de PARP en pacientes con mutaciones BRCA [8].
Pronóstico y Seguimiento Depende del estadio y estado ganglionar
Factores pronósticos [8]:
- Estado ganglionar: El factor más importante. Ganglios negativos → excelente pronóstico.
- Tamaño tumoral y profundidad de invasión: Mayor invasión → peor pronóstico.
- Estado de márgenes: Márgenes negativos (>8mm) asociados a menor recurrencia.
- Estado VPH: Tumores VPH-positivos tienen mejor pronóstico que VPH-negativos [8].
Seguimiento recomendado (ESMO/NCCN) [8][9]:
- Primeros 2 años: Examen clínico cada 3-4 meses.
- Años 3-5: Evaluación cada 6 meses.
- Más allá de 5 años: Seguimiento anual de por vida.
- Imágenes: Solo ante sospecha clínica. Evaluación de linfedema y secuelas psicológicas [9].
- Vigilancia de campo: Evaluación de neoplasias intraepiteliales en vulva, vagina, cérvix y ano [8].
Preguntas Frecuentes
¿Cuáles son los síntomas del cáncer de vulva y vagina?
El síntoma más común es prurito vulvar persistente. También puede presentarse lesión palpable, sangrado, dolor, ardor, o cambio en la pigmentación. En cáncer de vagina, los síntomas incluyen sangrado postcoital, flujo anormal, o sensación de masa. Ante síntomas persistentes, se debe realizar evaluación ginecológica [8].
¿Qué es el ganglio centinela y por qué es importante?
El ganglio centinela es el primer ganglio linfático que recibe el drenaje del tumor. Su identificación y biopsia evita la linfadenectomía inguinofemoral completa en pacientes con ganglio centinela negativo, reduciendo significativamente la morbilidad (linfedema, infecciones, dehiscencia) sin comprometer el control oncológico. Es estándar en cáncer de vulva temprano [8].
¿Se puede conservar la función sexual después del tratamiento?
Sí. Las cirugías conservadoras (escisión local amplia en lugar de vulvectomía radical) y la biopsia de ganglio centinela han reducido la morbilidad. La rehabilitación pélvica, el asesoramiento psicológico y el manejo de la sequedad vaginal (lubricantes, estrógenos locales en casos seleccionados) son fundamentales para la calidad de vida. Se recomienda abordaje multidisciplinario [8].
¿Cuál es la relación con el VPH?
El VPH de alto riesgo (especialmente 16 y 18) está asociado al 40-50% de los cánceres de vulva y al 70-80% de los cánceres de vagina. La vacunación contra VPH también previene estos cánceres. Las pacientes con VPH suelen ser más jóvenes y tienen mejor pronóstico. Es importante el seguimiento del campo de carcinogénesis (cérvix, vagina, vulva, ano) [8].
¿Qué seguimiento necesito después del tratamiento?
El seguimiento es de por vida. Primeros 2 años: examen clínico cada 3-4 meses. Años 3-5: cada 6 meses. Más allá de 5 años: anual. Se debe evaluar linfedema, secuelas psicológicas y funcionales, y vigilar la aparición de neoplasias en el campo de carcinogénesis (cérvix, vagina, ano). No se recomiendan estudios de imagen de rutina en asintomáticos [9].
¿Qué es el liquen escleroso y cómo se relaciona con el cáncer?
El liquen escleroso es una condición inflamatoria crónica de la vulva que causa picazón intensa, atrofia y cambios en la pigmentación. Afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas. Tiene un riesgo de transformación maligna del 3-5% a lo largo de la vida. El tratamiento tópico con corticosteroides potentes controla los síntomas y puede reducir el riesgo de progresión. Se recomienda seguimiento a largo plazo [8].